- Yavaş seyirli ama kötü huylu kronik bir kan hastalığı olan ve toplumda kan kanseri olarak bilinen hastalıklardan birisi olan Kronik Miyeloid Lösemi (KML) hastalığı her yaşta görülebilmekle birlikte daha çok orta yaş grubunda ortaya çıkar.
- Güncel tedavilerle Kronik Miyeloid Lösemi (KML) hastalığı artık diyabet veya yüksek tansiyon hastalıklarında olduğu gibi iyi takip ve tedaviye uyum koşullarında son derece yüz güldüren, hasta ve hekimi mutlu eden bir seyir izlemektedir.
- Hastalık bazen hiçbir belirti olmaksızın rutin bir kan sayımında lökosit denilen beyaz kan hücre sayısının yüksekliği ile tesadüfen teşhis edilir. Bunun dışında halsizlik veya dalak büyümesi ve onun sebep olduğu karında şişkinlik, karın sol üst kısmında ele gelen bir şişlik gibi belirtilerden yola çıkarak yapılan incelemelerle teşhis edilir.
- Her sene 22 Eylül tarihinde Uluslararası KML Günü için dünyada farkındalık artırıcı etkinlikler düzenlenmektedir.
Kötü huylu bir kan hastalığı olan lösemi, kan hücrelerinin bir kısmının kontrolsüz çoğalmasıyla ortaya çıkıyor. Toplumda kan kanseri olarak bilinen lösemide, hızlı seyir gösterenler akut; yavaş seyirli olanlar da kronik lösemi diye adlandırılıyor. Hastalığın davranış şekli ve hücre tipi üzerinden kodlanan lösemiler; kontrolsüz çoğalma potansiyeli ile hastalığa neden olan hücre tipine göre miyeloid ve lenfoid lösemiler olarak alt gruplara ayrılıyor.
Yavaş seyirli ama kötü huylu kronik bir kan hastalığı olan Kronik Miyeloid Lösemi (KML), beyaz kan hücrelerinin bir tipi olan miyeloid hücrelerin aşırı çoğaldığı bir hastalıktır. Kemik iliğinde üreyen bu hücreler; kanda, dalakta ve bazen diğer organlarda birikir. Hastalık belirtileri bu değişiklikler nedeniyle ortaya çıkar.
Uzun süre kronik seyreden KML, tedavi edilmediğinde veya tedaviye yanıt vermediğinde, yıllar içinde de olsa, hızlı bir evreye geçip akut lösemiye dönüşme potansiyeline sahiptir.
Halsizlik, kilo kaybı, karında şişlik önemli belirtiler arasında
Hastalık bazen hiçbir belirti olmaksızın rutin bir kan sayımında lökosit denilen beyaz kan hücre sayısının yüksekliği ile tesadüfen teşhis edilir. Bunun dışında halsizlik veya dalak büyümesi ve onun sebep olduğu karında şişkinlik, karın sol üst kısmında ele gelen bir şişlik gibi belirtilerden yola çıkarak yapılan incelemelerle teşhis edilir.
Teşhisin çoğunlukla hastalığın kronik evresinde konulabildiğini belirten Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları, Hematoloji Bilim Dalı öğretim üyesi Prof. Dr. Teoman Soysal “Az sayıda da olsa gecikmiş ve hızlı seyir kazanmış ya da akut lösemiye dönüşmüş halde başvuran hastalarımız da oluyor. Bu grup hastalar belirgin halsizlik, solukluk, kilo kaybı, çok büyük dalak, kemik ağrıları, ateş gibi belirtiler sergiler. Hatta günlük işlerini dahi yapamayacak halde, genel durumları bozulmuş durumda hekime başvuranlar olabiliyor.” dedi.
Orta yaşlı erkeklerde daha sık görülüyor
“KML tüm lösemilerin yaklaşık %15’ini oluşturur. Erkeklerde daha sık görülen bu hastalık, her yaşta görülebilirse de hastaların çoğunluğu orta yaş dönemlerindedir. Dünya genelinde ülkeden ülkeye hafif farklılıklar olabilmekle birlikte, bir yılda yeni teşhis edilen olgu sayısı toplumdaki her yüz bin kişide iki veya daha az olacak şekildedir. Bu kadar seyrek ortaya çıkmakla birlikte toplumda KML tanılı hasta sayısı son yirmi yılda giderek artıyor. Bunun nedeni ise güncel tedavilerle KML hastalarının uzun yaşam sürelerine kavuşmuş olmalarıdır” diyen Prof. Dr. Soysal sözlerine şu şekilde devam etti: “Kötü huylu hastalıkların nasıl ortaya çıktığı sorusuyla sıkça karşılaşıyoruz. Kromozomlar düzeyinde bir değişiklik KML hastalığını ortaya çıkmasından sorumludur. Bu değişiklik 9. ve 22. kromozomlar arasında yapısal bir parça değiş tokuşu ile başlar. Bu karşılıklı parça alış verişi ile ortaya çıkan anormal kromozoma Philadelphia(Ph) kromozomu adı veriliyor ve üzerinde BCR-ABL geni olarak adlandırılan yeni bir gen oluşuyor. Bu anormal gen miyeloid hücreler dediğimiz bir grup kan hücresini kanser hücresine dönüştüren mekanizmaları başlatıyor. Bu nedenler kromozom ve genetik bozukluk olmakla birlikte kalıtsal değildir, ebeveynden çocuğa aktarılmaz.”
22 Eylül Kronik Miyeloid Lösemili (KML) Farkındalık Günü
İlk defa 22 Eylül 2011’de dünyanın her yanından bir araya gelen hasta dernekleri, Max Vakfı, Alianza Latina ve Uluslararası KML Vakfı’nın desteği ile sağlık mesleği mensuplarına, hükümetlere ve sektöre hastalığın bilinirliğinin artırılması için iş birliği çağrısında bulunulduğundan bahseden Prof. Dr. Soysal, “KML’ye neden olan 9 ve 22 numaralı kromozomlardaki genetik değişikliği sembolize eden 22 Eylül günü ‘Uluslararası KML Günü’ olarak seçildi. Her yıl 22 Eylül’de dünyanın her yerinde KML konusunda farkındalığı artırıcı etkinlikler düzenlenmektedir” dedi.
Kan ve kemik iliğinden alınan örnekler tanı için kullanılıyor
Belirtiler ve kan sayımlarındaki lökosit sayısı artışı başta olmak üzere bazı ek bulgulardan yola çıkarak yapılacak genetik analizlerde Ph kromozomu ve BCR-ABL geni saptanması ile tanı kesinleşir. Tanı için gerekli incelemelerde kan ve kemik iliğinden alınan örnekler kullanılıyor.
Tedavisi oldukça standart hale gelen KML hastalığı için BCR-ABL tirozin kinazı durduran ilaçlar kullanılıyor. Bu ilaçlar hastalık belirtileri ve bulgularını ortadan kaldırmakla kalmayıp, kromozom ve gen düzeyinde hastalığın tüm belirteçlerini en az düzeye indirebilecek kadar etkililer.
Güncel tedavilerle KML hastalığı artık iyi takip ve tedaviye uyum koşullarında son derece yüz güldüren, hasta ve hekimi mutlu eden bir seyir izlemektedir. Hastaların tedaviye uyumu, takip düzeninin aksatılmaması, ek hastalık ve tedavilerin iyi kontrolü çok önem taşıyor.
